Для кардиомиопатии, обусловленной мышечной дистрофией Дюшенна, выявлены факторы риска

Редакция HospiMedica - Россия
Опубликовано 27 Dec 2017
Определены важные факторы, связанные с наступлением смерти, ввиду чего была выделена группа риска с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) с худшим сердечно-сосудистым и общим прогнозом.

Исследование, проведенное группой научных сотрудников во главе с доктором Прадипом Мамменом (Pradeep Mammen), адъюнкт-профессором из Юго-Западного медицинского центра Техасского университета (UT Southwestern Medical Center; Даллас, штат Техас, США), определило предвестники неблагоприятных исходов у пациентов с МДД. Было высказано предположение, что есть возможность увеличить продолжительность жизни пациентов, если идентифицировать и проводить более активное лечение лиц, обладающих определенными факторами риска.

Сравнение диаграммы размаха между невыжившими (n = 8) и оставшимися в живых (n = 35): (A) индекс массы тела, (B) максимальное давление при вдохе и (C) N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) (фото любезно предоставлено Cheeran D. et al., 2017, Journal of American Heart Association).
Сравнение диаграммы размаха между невыжившими (n = 8) и оставшимися в живых (n = 35): (A) индекс массы тела, (B) максимальное давление при вдохе и (C) N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) (фото любезно предоставлено Cheeran D. et al., 2017, Journal of American Heart Association).

Исследователи наблюдали 43 пациентов в течение приблизительно 2 лет и обнаружили 3 особенности, распространенные среди тех, кто умер ранее: пониженный вес (средний индекс массы тела 17,3 – против среднего ИМТ 25,8 у тех, кто выжил в исследовании); более низкие показатели дыхательной функции легких (измеренные относительно максимального давления при вдохе); повышенные уровни белков кардиальных биомаркеров (например, N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пептида) в крови, которые указывают на то, что сердце повреждено или ослаблено. У умерших наблюдались также некоторые свидетельства более низких уровней фермента, обнаруженного у пациентов с поражением печени.

Сегодня, ввиду улучшения качества ухода за последние 20-30 лет, большинство пациентов с МДД доживают до зрелого возраста, причем у многих из них развивается кардиомиопатия. Они находятся на ингибиторах ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или стероидах, но некоторые другие лекарства, направленные на лечение сердечной недостаточности, также используются. Исследователи пришли к выводу, что добавление других сердечных препаратов, таких как бета-блокаторы и антагонисты минералокортикоидов, к чаще используемым ингибиторам АПФ может помочь предотвратить снижение сердечной функции и отсрочить наступление смерти. Также для лечения нерегулярных сердечных сокращений было предложено использовать имплантируемые дефибрилляторы. Наконец исследование подтвердило, что МРТ сердца лучше, чем широко используемая эхокардиография, поскольку является чувствительным тестом для оценки тяжести сердечных проблем у пациентов с МДД.

"Я думаю, что общая мысль была направлена на то, что продолжительность жизни этих пациентов будет недолгой, — сказал доктор Маммен. — Это неверный подход. Пятнадцать лет назад почти никто из этих пациентов не смог прожить дольше 20 лет. Теперь же не редкость, когда пациенты выживают до 30-40 лет”. Также доктор добавил, что в Юго-Западном медицинском центре Техасского университета ведется исследование, основанное на редактировании генома, возглавляемое доктором Эриком Олсоном (Eric Olson), которое может привести к появлению терапии, способной устранить генетическую мутацию, вызывающую это заболевание.

Исследование, проведенное Cheeran D. et al., было опубликовано 17 октября 2017 года в “Журнале Американской ассоциации сердца” (Journal of the American Heart Association).

Ссылки по теме:
Юго-Западный медицинский центр Техасского университета


Иммунология Новости